Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2022)

Conceito-chave

Uma classificação que já diz o tratamento. A hipoplasia do polegar é considerada parte da deficiência radial, mesmo com antebraço normal, e por isso exige procurar síndromes associadas: VACTERL, trombocitopenia com ausência do rádio, HOLT-ORAM, CHARGE e anemia de FANCONI (Green, cap. 37, p. 1454). "A classificação de BLAUTH da hipoplasia do polegar (por volta de 1967) modificada por MANSKE (por volta de 1995) realmente orienta o manejo" (p. 1454, Tabela 37.2).

Os tipos, em degraus. Cada tipo acrescenta uma falta ao anterior (Green, cap. 37, p. 1455, Tabela 37.2):

• Tipo I: hipoplasia generalizada menor; em geral sem tratamento.
• Tipo II: ausência dos músculos tenares intrínsecos inervados pelo ramo recorrente do mediano, primeiro espaço estreito e insuficiência do colateral ulnar da MF; tratamento com oponentoplastia, liberação do espaço e reconstrução do colateral.
• Tipo III: os achados do tipo II mais anomalias dos músculos e tendões extrínsecos e deficiência esquelética; subdividido pela carpometacárpica: IIIA, CMC estável (reconstrução) e IIIB, CMC instável (policização).
• Tipo IV: o polegar flutuante (pouce flottant); policização.
• Tipo V: ausência; policização.

Por que a CMC decide. "Um polegar tipo IIIA tem uma articulação CMC estável que é digna de reconstrução e pode fornecer um polegar preênsil valioso. Um polegar tipo IIIB tem uma articulação CMC instável que é melhor servida por ablação e policização do índice." A cirurgia não supera a instabilidade da articulação basal; os autores comparam a tentativa a construir uma casa sem alicerces estáveis (Green, cap. 37, p. 1455). Como a base do metacarpo e o trapézio só ossificam por volta dos 6 anos, a radiografia nem sempre ajuda; a criança com CMC instável costuma ignorar o polegar e pinçar entre o indicador e o médio (p. 1455).

BLAUTH modificado (Green, cap. 37, Tabela 37.2, p. 1455)	Achados	Tratamento
I	Hipoplasia generalizada menor	Nenhum
II	Sem tenares, 1º espaço estreito, colateral ulnar insuficiente	Oponentoplastia, espaço, colateral
IIIA	II + extrínsecos anômalos + déficit esquelético, CMC ESTÁVEL	Reconstrução
IIIB	II + extrínsecos anômalos + déficit esquelético, CMC INSTÁVEL	Policização
IV	Polegar flutuante	Policização
V	Ausência	Policização

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 53 da SBCM 2022, que cobrou o tipo de BLAUTH sem tenares, com deficiência esquelética e CMC instável.