Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2022)

Conceito-chave

Duas maneiras de faltar um dedo. O Green separa as ausências digitais congênitas pela direção. "Em uma ausência transversal, o(s) dígito(s) está(ão) ausente(s), mas as estruturas de suporte proximais necessárias para suportar a função digital estão presentes em uma extensão variável." Exemplos são a amputação congênita da sequência de anel de constrição e a falha de desenvolvimento digital da simbraquidactilia ou da deficiência transversal. "Em uma ausência longitudinal, as estruturas de suporte são severamente deficientes ou ausentes": ausência do polegar na deficiência radial, dos dedos ulnares na deficiência ulnar ou ausência central na deficiência longitudinal central (cap. 36, p. 1402).

Por que a diferença importa. É uma diferença de raciocínio cirúrgico: na ausência transversal, a "base" está lá (metacarpos, músculos, tendões em graus variáveis), e pode ser usada para comandar um dedo transferido, por exemplo do pé; na longitudinal, falta o raio inteiro, com a base, e a reconstrução precisa criar o suporte (Green, cap. 36, p. 1402).

A simbraquidactilia. É um espectro de deficiência transversal do membro em que falta sobretudo o elemento mesodérmico distal, mas o ectodérmico persiste, como o complexo ungueal; a deficiência vai da hipoplasia e da aplasia dos dedos até a ausência transversal da mão ou do antebraço (Green, cap. 36, p. 1408). A antiga "mão fendida atípica", com ausência central em forma de U, hoje é reconhecida como simbraquidactilia, uma deficiência transversal e não longitudinal (p. 1395 e 1408). Os restos de unha ajudam a diferenciá-la do anel de constrição, em que os cotos são afilados e sem unha, com anéis visíveis (p. 1379 e 1404).

Ausência digital (Green, cap. 36, p. 1402)	Tipo	Base proximal
Simbraquidactilia	TRANSVERSAL	Presente em grau variável; restos ectodérmicos (unhas)
Anel de constrição (amputação congênita)	TRANSVERSAL	Presente
Polegar na deficiência radial	Longitudinal	Deficiente ou ausente
Dedos ulnares na deficiência ulnar	Longitudinal	Deficiente ou ausente
Central na mão fendida típica	Longitudinal	Deficiente ou ausente

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 67 da SBCM 2022, que cobrou um exemplo de ausência digital por deficiência transversal. A alternativa da sindactilia complexa, que não é uma ausência, foi trocada pela ausência central da mão fendida típica, outro exemplo longitudinal citado na mesma página.