Questão de Sindactilia e polidactilia (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2022)

Conceito-chave

Onde fica a duplicação. As polidactilias se dividem pela posição: pré-axial (polegar), pós-axial (mínimo) e central. "A polidactilia central consiste em uma duplicação dentro da mão envolvendo os raios do dedo indicador, longo ou anular. O dedo anelar é o mais comumente envolvido, seguido pelo dedo longo e dedo indicador" (Green, cap. 36, p. 1387). O dedo envolvido e o vizinho costumam ter rigidez e desvio, e a cirurgia tenta melhorar justamente isso (p. 1387).

Quase nunca vem sozinha. Entre 70% e 90% das polidactilias centrais estão associadas à sindactilia, e podem se associar à mão fendida; a sinpolidactilia do anelar tem herança familiar ligada a uma mutação do gene HOXD13 (Green, cap. 36, p. 1387). Polidactilia central, sindactilia e mão fendida têm patoanatomia parecida, todas com algum grau de dano à porção central da crista ectodérmica apical, e alguns autores propõem classificá-las juntas como "indução anormal dos raios dos dedos" (p. 1387). Por isso a forma de apresentação mais comum é a polidactilia oculta dentro de uma sindactilia, a sinpolidactilia (p. 1389).

Epidemiologia e tratamento. No hemisfério ocidental, a polidactilia central é 30% menos frequente que a ulnar, cerca de metade tem herança autossômica dominante e 70% são bilaterais; relatos japoneses, ao contrário, a dão como 30% mais frequente que a ulnar (Green, cap. 36, p. 1387). Os tipos I e III podem ser tratados com excisão, no III com amputação do raio, reconstrução da comissura e reparo do ligamento intermetacarpal transverso; o tipo II é difícil, com rigidez e desvio persistentes, e nas sinpolidactilias complexas a falta de cirurgia pode ser mais funcional do que separar dedos rígidos (p. 1389).

Polidactilia central (Green, cap. 36, p. 1387 e 1389)
Dedo mais envolvido	ANELAR, depois o médio e o indicador
Associação	Sindactilia em 70% a 90% (sinpolidactilia); mão fendida
Genética	HOXD13 na sinpolidactilia do anelar; metade autossômica dominante
Bilateral	70%
Tratamento	I e III: excisão; II: difícil, considerar amputação do raio ou não operar

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 25 da SBCM 2022, que cobrou o dedo mais duplicado na polidactilia central.