Na classificação de FLATT para a macrodactilia, que tipo corresponde ao gigantismo associado à neurofibromatose?
- Tipo III
- Tipo I
- Tipo IV
- Tipo II
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Conceito-chave
O que é a macrodactilia. É o crescimento excessivo de um ou mais dedos, com aumento de todos os tecidos ou de alguns deles. É rara: 0,9% das anomalias congênitas do membro superior na série de FLATT (Green, cap. 36, p. 1438). Duas classificações a organizam por critérios diferentes.
BARSKY, pela velocidade. BARSKY dividiu a macrodactilia em estática, em que o dedo grande cresce na mesma proporção que a criança, e progressiva, em que cresce mais rápido que os outros dedos (Green, cap. 36, p. 1438). A distinção é prática: na forma progressiva, a desproporção aumenta com o crescimento.
FLATT, pela base patológica. FLATT propôs uma classificação pelo tecido responsável: "gigantismo com lipofibromatose (tipo I), gigantismo com neurofibromatose (tipo II) e gigantismo com hiperostose digital (tipo III)"; UPTON acrescentou depois o tipo IV, gigantismo com hemi-hipertrofia (Green, cap. 36, p. 1438).
| Tipo (Green, cap. 36, p. 1438) | Gigantismo com |
|---|---|
| I (FLATT) | Lipofibromatose |
| II (FLATT) | Neurofibromatose |
| III (FLATT) | Hiperostose digital |
| IV (UPTON) | Hemi-hipertrofia |
Valor prático. A utilidade clínica desses sistemas é limitada pela variação do fenótipo, mas vale identificar os supercrescimentos ligados a síndromes, pelas anomalias associadas e pela vigilância de tumores que alguns desses pacientes exigem (Green, cap. 36, p. 1438). A neurofibromatose é um exemplo: o dedo grande pode ser só a parte visível de uma doença sistêmica.
Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 91 da SBCM 2024, que perguntou o tipo de FLATT do gigantismo associado à neurofibromatose.
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