Questão de Deficiências longitudinais e mão torta (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2024)

Conceito-chave

A deformidade. "A deformidade de MADELUNG consiste em angulação radial e palmar excessiva do rádio distal causada por um distúrbio de crescimento da porção palmar e ulnar da fise radial distal" (Green, cap. 38, p. 1503). Se a parte palmar e ulnar da fise cresce menos que o resto, o rádio inclina para esse lado, a superfície articular fica mais inclinada, o carpo escorrega para a palma e a ulna distal fica proeminente no dorso (p. 1505). A causa exata do distúrbio não é conhecida: pode ser lesão da porção ulnar da fise e/ou um ligamento palmar anormal que prende o semilunar ao rádio proximal à fise, o ligamento de VICKERS (p. 1503 e 1505).

A causa de base. "A deformidade de MADELUNG geralmente é bilateral, e a deformidade geralmente se torna clinicamente aparente no início da adolescência. A causa subjacente dessa deformidade é frequentemente a discondrosteose de LERI-WEILL, uma condição genética com padrão de herança dominante e penetrância de 50% que se deve a uma mutação em um gene contendo homeobox de baixa estatura (SHOX)" (Green, cap. 38, p. 1505).

O parecido que não é. Carga repetitiva no punho de uma criança em crescimento também pode causar parada fisária parcial, com aparência semelhante à deformidade de MADELUNG (Green, cap. 38, p. 1505). Por isso a história de carga repetida no punho deve ser perguntada.

Ponto (Green, cap. 38, p. 1505)	O que o Green diz
Lado	Geralmente bilateral
Quando aparece	Início da adolescência
Causa mais frequente	Discondrosteose de LERI-WEILL (gene SHOX, dominante, penetrância de 50%)
Mecanismo local	Fise palmar e ulnar; ligamento de VICKERS
Imitação	Parada fisária parcial por carga repetitiva

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 13 da SBCM 2024, que perguntou qual condição está frequentemente por trás da deformidade de MADELUNG.