Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2023)

Conceito-chave

O que é. A sinostose radioulnar proximal congênita é uma anomalia incomum causada por falha na separação pré-natal do rádio e da ulna, "que normalmente ocorre no final do primeiro trimestre" (Green, cap. 38, p. 1515). Faz parte de um espectro que vai de anormalidades da cabeça radial até a sinostose completa e a ausência da cabeça radial; pode ser esporádica ou autossômica dominante e se associa a outras condições em até um terço das crianças, como hipoplasia do polegar, coalizão do carpo, sinfalangismo e pé torto, e a síndromes como Apert, artrogripose, síndrome alcoólica fetal e Klinefelter (p. 1515).

Como se apresenta. O antebraço fica fixo em alguma rotação, e a criança compensa pelo punho e pelo ombro, por isso a anomalia costuma passar despercebida até a infância. A rotação deve ser medida no estiloide radial e na cabeça da ulna, para não contar o movimento das articulações do carpo (Green, cap. 38, p. 1516). O envolvimento bilateral aparece em cerca de 60% das crianças, e o antebraço está fixo em mais de 60 graus de pronação em cerca de 40%; bilateralidade e pronação acentuada são o que mais limita (p. 1516).

A classificação de Cleary e Omer (Green, cap. 38, Tabela 38.6, p. 1518):

Tipo	Achado radiográfico
1	Sinostose sem osso visível (fibrosa); cabeça radial reduzida
2	Sinostose óssea visível; cabeça radial reduzida
3	Sinostose óssea; cabeça do rádio hipoplásica e luxada para posterior
4	Sinostose óssea curta; cabeça do rádio luxada para anterior, em forma de cogumelo

Por que não se resseca. Restaurar a rotação ressecando a sinostose "tem sido tradicionalmente mal sucedida": numa revisão, a ressecção e a mobilização falharam em 22 de 23 antebraços (Green, cap. 38, p. 1516). Mesmo com retalho fascial vascularizado interposto, a rotação obtida é pequena, porque o problema não é só a ponte óssea: rádio e ulna já estão deformados e as partes moles, adaptadas. O tratamento que funciona é a osteotomia rotacional, indicada quando o antebraço está fixo em mais de 60 graus de pronação, para colocá-lo numa posição funcional (p. 1516 e 1518).

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 63 do SIMÃO 2023, que cobrou a sinostose radioulnar proximal em afirmativas sobre a época da falha de separação, a bilateralidade, a ressecção e a classificação de Cleary e Omer. As quatro ideias voltam aqui reescritas.