Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2023)

Conceito-chave

O que é. A mão em espelho é uma anomalia congênita muito rara, com menos de 100 casos relatados. É uma duplicação da mão pós-axial, do antebraço e do cotovelo, com ausência das estruturas pré-axiais: polegar, rádio e capítulo (Green, cap. 36, p. 1389). O lado ulnar se repete simetricamente na linha média.

A anatomia. "A mão espelhada típica apresenta-se como um dedo central (índice) com três dedos de cada lado que representam os dedos médio, anelar e pequeno em simetria espelhada" (Green, cap. 36, p. 1389). Ou seja, não há polegar: o dedo central faz o papel de indicador e, de cada lado, repetem-se médio, anular e mínimo. Os elementos ulnares do carpo também são duplicados, o antebraço tem duas ulnas, e a duplicação da ulna deu origem ao termo dimelia ulnar (p. 1389).

Por que o punho e o cotovelo não se mexem. A anatomia anormal resulta em contratura em flexão do punho, rotação limitada do antebraço e contratura em extensão do cotovelo (Green, cap. 36, p. 1389). Sem rádio, o antebraço não prona nem supina; com duas ulnas, os dois olécranos se enfrentam no cotovelo. O quadro de resumo do capítulo junta tudo: "O antebraço geralmente tem duas ulnas e nenhum rádio com punho e cotovelo rígidos" (p. 1391).

De onde vem. A apresentação varia conforme a disfunção da zona de atividade polarizadora (ZPA), que governa a diferenciação radioulnar (Green, cap. 36, p. 1389). A etiologia foi atribuída ao transplante ou à replicação da ZPA da margem posterior do broto para a anterior (p. 1391): sinal de sonic hedgehog dos dois lados produz lado ulnar dos dois lados.

O tratamento. Os pilares são a ablação seletiva dos dedos supranumerários e a reconstrução do polegar (Green, cap. 36, p. 1389). O objetivo não é contar dedos, e sim dar à mão uma pinça: um dos dedos é transformado em polegar, por policização, e os excedentes são retirados.

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 32 do SIMÃO 2023, que cobrou as características da mão em espelho em afirmativas sobre os dedos, o antebraço, o punho e o tratamento. As quatro ideias voltam aqui reescritas.