Questão de Deficiências longitudinais e mão torta (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2023)

Conceito-chave

A deficiência ulnar não é o espelho da radial. A mão torta ulnar, ou deficiência longitudinal ulnar, ocorre em cerca de 1 a cada 25.000 nascidos vivos e é 4 a 10 vezes menos comum que a radial (Green, cap. 38, p. 1500). A diferença mais importante para a prova está na frase seguinte: ela "ocorre esporadicamente e não está associada a condições sistêmicas como ocorre em crianças com deficiência radial" (p. 1500).

O contraste com a radial. A mão torta radial vem com síndromes que comprometem outros órgãos: Holt-Oram, com defeito cardíaco; VACTERL, com anomalias vertebrais, anais, cardíacas, traqueoesofágicas, renais e dos membros; TAR, com trombocitopenia; e anemia de Fanconi, que pode ser fatal e precisa ser rastreada. Por isso a criança com deficiência radial faz ecocardiograma, ultrassonografia renal e hemograma. A deficiência ulnar raramente se associa a anomalias de outros sistemas (Green, cap. 38, p. 1500).

O que acompanha a deficiência ulnar. Ela se associa a outras anomalias musculoesqueléticas, e o exame deve ser completo (Green, cap. 38, p. 1500). No próprio membro, há hipoplasia de toda a extremidade e o cotovelo é malformado ou fundido, a sinostose radioumeral, na maioria dos casos. A mão e o carpo são sempre afetados: cerca de 90% das mãos têm dedos ausentes, 30% têm sindactilia e 70% têm anomalias do polegar (p. 1500). Fora do membro superior, podem aparecer deficiência focal do fêmur proximal, deficiência fibular, focomelia e escoliose congênita, e por isso se radiografam os quatro membros e a coluna (p. 1500).

	Deficiência radial	Deficiência ulnar
Frequência	Mais comum	4 a 10 vezes menos comum
Síndromes sistêmicas	Frequentes (coração, rim, sangue)	Raras
Associação típica	Polegar hipoplásico ou ausente, síndromes	Polegar anormal (70%), dedos ausentes (90%), cotovelo malformado

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 27 do SIMÃO 2023, que perguntou a que a mão torta ulnar geralmente se associa. A mesma pergunta volta com as opções em outra ordem.