Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2023)

Conceito-chave

Três centros, três eixos. O broto do membro é organizado por três centros de sinalização: a crista ectodérmica apical (AER), a zona de atividade polarizadora (ZPA) e os centros do tipo Wingless (Wnt). Um esforço coordenado entre as três vias é necessário para o padrão normal do membro e o desenvolvimento dos seus eixos (Green, cap. 35, p. 1363 e Tabela 35.2, p. 1365).

Centro	Eixo que controla	Molécula	Erro clássico
AER	Proximal e distal	Fatores de crescimento de fibroblastos (FGF)	Deficiências transversais
ZPA	Anterior e posterior (radial e ulnar)	Sonic hedgehog	Duplicações, mão em espelho
Wnt	Dorsal e ventral	Fator de transcrição Lmx-1	Síndrome unha-patela

A ZPA. A ZPA fica na margem posterior do broto, o futuro lado ulnar, e funciona como centro de sinalização do eixo anteroposterior, ou seja, radioulnar (Green, cap. 35, p. 1365). O livro é direto: "A molécula de sinalização dentro dessa via é o composto sonic hedgehog" (p. 1365). E a prova experimental está na frase seguinte: transplantar a ZPA ou a proteína sonic hedgehog para a borda anterior causa duplicação de estruturas, a origem embriológica da mão em espelho (p. 1365).

Como lembrar. A ZPA dá "identidade ulnar" aos dedos conforme a dose de sonic hedgehog que cada região recebe: mais sinal, mais ulnar. Sinal sobrando do lado errado gera dedos ulnares a mais, que é a mão em espelho. Já o FGF da AER comanda o crescimento em comprimento, e o fator de transcrição Lmx-1, da via Wnt, dá o caráter dorsal. Um detalhe de leitura: na tradução automática do Green, a linha da via Wingless da Tabela 35.2 aparece como "Caminho desejado".

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 47 do SIMÃO 2023, que perguntou qual substância é responsável pelo centro de sinalização da ZPA. A mesma pergunta volta com as opções em outra ordem.