Como se apresenta a mão na síndrome de APERT?
- Fusão dos dedos radiais; o quinto dedo pode estar envolvido
- Fusão dos dedos centrais; o polegar e o quinto dedo podem estar envolvidos
- Fusão dos dedos ulnares; o polegar pode estar envolvido
- Fusão dos dedos radiais, sem envolvimento do quinto dedo
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Conceito-chave
A síndrome. A síndrome de Apert é uma acrocefalossindactilia: craniossinostose com sindactilia complexa das mãos e dos pés. Antes da cirurgia da mão, as anomalias craniofaciais são tratadas pela neurocirurgia e pela cirurgia maxilofacial, em geral por volta dos 3 meses, o que também torna a anestesia mais segura (Green, cap. 36, p. 1382). A síndrome tem outras manifestações nos membros superiores, como displasia do ombro e do cotovelo com rigidez (p. 1382).
Os problemas da mão. O Green lista os pontos-chave a abordar: sindactilia, incluindo a primeira comissura, sinoníquia, sinfalangismo ou rigidez dos dedos, braquidactilia e clinodactilia do polegar e sinostoses intermetacarpais pequenas nos tipos II e III (cap. 36, p. 1382).
A classificação mostra o que é constante e o que varia. A deformidade é classificada pelo envolvimento do primeiro espaço e pela aparência da massa central (Green, cap. 36, p. 1382 e Tabela 36.1, p. 1389). Repare na estrutura da tabela: a massa central, formada pelos dedos indicador, médio e anular fundidos, está presente nos três tipos; o que muda de um tipo para outro é o primeiro espaço, ou seja, o polegar, e o quarto espaço, ou seja, o mínimo.
| Tipo (Tabela 36.1) | Primeiro espaço (polegar) | Massa central | Quarto espaço (mínimo) |
|---|---|---|---|
| I, mão de obstetra ou de pá | Sindactilia simples incompleta | Massa plana, MCF boas, sinfalangismo variável | Sindactilia simples incompleta |
| II, mão de luva ou de colher | Sindactilia simples completa | Concavidade palmar, pontas fundidas com sinoníquia | Sindactilia simples completa |
| III, mão de casco ou em botão de rosa | Sindactilia complexa completa | Polegar incorporado à massa, sinoníquia de todos menos o mínimo | Sindactilia simples, com sinostose dos metacarpos do anular e do mínimo |
O raciocínio da prova. Se a massa central é constante e o polegar e o mínimo entram em graus variáveis, a descrição correta da mão de Apert é a de fusão dos dedos centrais, com polegar e mínimo podendo participar. No tipo III, o polegar chega a ser incorporado à massa; o mínimo fica ligado por sindactilia simples e, muitas vezes, por sinostose metacarpal com o anular (Tabela 36.1, p. 1389).
Uma armadilha de tradução. Na versão em português do Green, a Tabela 36.1 aparece como "Classificação de Deformidades Abertas da Mão". "Abertas" é o nome Apert tomado como adjetivo pela tradução automática.
Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 75 do SIMÃO 2023, que perguntou como é a mão na síndrome de Apert, com alternativas que trocavam o grupo de dedos fundidos e quem pode participar. As mesmas quatro descrições voltam aqui reescritas.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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