Questão de Sindactilia e polidactilia (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2023)

Conceito-chave

Braquidactilia é um sinal, não um diagnóstico. Braquidactilia quer dizer dedos curtos, por encurtamento de uma ou mais falanges ou metacarpos. Ela pode aparecer isolada ou como parte de dezenas de síndromes, e é por isso que existem duas formas de classificá-la. A de Bell organiza pelo osso encurtado (os tipos A a E), e a de Kellam, como diz o Green, "concentra-se no componente sindrômico da braquidactilia" (cap. 36, p. 1393): ela agrupa as síndromes pelo que vem junto com os dedos curtos.

Como a Tabela 36.2 se organiza. O Green reproduz a classificação de Kellam numa tabela de duas colunas: à esquerda, o padrão de braquidactilia; à direita, as síndromes de cada padrão (Tabela 36.2, p. 1405). Vale conhecer as linhas que a banca usa como distratores:

Padrão de Kellam	Exemplos de síndromes
Braquidactilia generalizada	Acondroplasia, hipocondroplasia, Ellis-van Creveld
Subdesenvolvimento das falanges distais	Picnodisostose, disostose cleidocraniana, anemia de Fanconi
Com encurtamento do metacarpo	Turner, osteodistrofia hereditária de Albright, pseudo-hipoparatireoidismo
Com polidactilia	Ellis-van Creveld, orofaciodigital
Com sindactilia	Cornélia de Lange, Apert

Por que o Apert cai na linha da sindactilia. A síndrome de Apert é uma acrocefalossindactilia: craniossinostose com sindactilia complexa das mãos e dos pés. A mão tem dedos curtos e fundidos, com sinoníquia e sinfalangismo, e a Tabela 36.1 classifica a deformidade justamente pela fusão, pelo primeiro espaço e pela massa central (Green, cap. 36, p. 1389). Os dedos são curtos porque as falanges são malformadas e fundidas; o que define o grupo, porém, é a fusão. Raciocinando assim, a resposta sai mesmo sem decorar a tabela: braquidactilia "com" o quê? Com aquilo que mais chama a atenção na mão de Apert.

Uma armadilha de nome. A tradução automática do Green chama a Tabela 36.1 de "Classificação de Deformidades Abertas da Mão": "Abertas" é o Apert traduzido como se fosse adjetivo. Quem lê o capítulo em português precisa reconhecer esse tropeço para não se perder.

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 10 do SIMÃO 2023, que perguntou com que a braquidactilia se associa na síndrome de Apert pela classificação de Kellam. Aqui a mesma pergunta volta com as quatro linhas da tabela em outra ordem.