Lactente de 10 meses tem sindactilia entre médio e anelar nas duas mãos, com um esqueleto digital extra escondido dentro da membrana, e o pai tem alteração semelhante nos pés. Sobre essa forma de polidactilia central, qual afirmação está correta?
- É tipicamente esporádica e unilateral, sem relação com alterações dos pés
- Faz parte da síndrome de Ellis-van Creveld, que deve ser investigada em todos os casos
- Pode ser tratada como a pós-axial tipo B, com ligadura ou excisão ambulatorial sob anestesia local
- Os resultados são menos previsíveis que os das outras polidactilias, e rigidez, desvio angular e novas cirurgias são frequentes
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Conceito-chave
A sinpolidactilia. É a polidactilia central escondida dentro de uma sindactilia, a forma de apresentação mais comum da polidactilia central (Green, cap. 36, p. 1389). A do anular tem padrão uniforme de herança familiar, ligado a uma mutação do gene HOXD13 (p. 1387). No Ocidente, cerca de metade dos pacientes com polidactilia central tem herança autossômica dominante e 70% dos casos são bilaterais (p. 1387); a alteração semelhante nos pés do pai, no caso, é o retrato dessa herança.
Por que é difícil de tratar. O dedo extra não é um apêndice: ele compartilha ossos, articulações, tendões e vasos com os vizinhos, e o esqueleto pode estar em delta ou conectado em várias alturas. O Green resume no quadro do capítulo: "A sinpolidactilia é difícil de tratar. A separação da sindactilia e a redução da polidactilia oculta geralmente resultam em rigidez e angulação persistente" (cap. 36, p. 1389). E acrescenta que a sinpolidactilia central com conexões complicadas pode ser melhor tratada sem cirurgia (p. 1389).
O contraste com a pós-axial tipo B. A polidactilia ulnar tipo B, um dedinho pediculado por uma ponte de pele, é a mais simples de todas e pode ser resolvida com procedimentos pequenos. A central é o oposto: estruturas compartilhadas, reconstrução em etapas e resultados menos previsíveis.
| Polidactilia | Ligação com a mão | Tratamento e resultado |
|---|---|---|
| Pós-axial tipo B | Ponte de pele | Simples, previsível |
| Central (sinpolidactilia) | Osso, articulação, tendões compartilhados | Difícil; rigidez e angulação persistente são comuns (p. 1389) |
Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 100 do SIMÃO 2026, que cobrou o prognóstico da sinpolidactilia num caso bilateral e familiar.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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