Questão de Outras malformações congênitas (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2026)

Conceito-chave

Três centros, três eixos. O membro se organiza em três dimensões, e cada uma tem um centro de sinalização. O Green os apresenta juntos: a crista ectodérmica apical (AER), a zona de atividade polarizadora (ZPA) e os centros Wnt, que precisam agir de forma coordenada para o padrão normal do membro (cap. 35, p. 1363 e Tabela 35.2, p. 1365).

Centro	Eixo	Molécula	Anomalia típica (Tabela 35.2, p. 1365)
Crista ectodérmica apical	Proximal e distal	Fatores de crescimento de fibroblastos	Deficiência transversal
Zona de atividade polarizadora	Anterior e posterior (radioulnar)	Sonic hedgehog	Mão em espelho
Via Wingless	Dorsal e ventral	Fator de transcrição Lmx-1	Síndrome unha-patela

A AER. É um espessamento do ectoderma na ponta do broto, que mantém a proliferação do mesoderma logo abaixo por meio dos fatores de crescimento de fibroblastos; remover a AER interrompe o crescimento, e aplicar FGF pode compensar essa remoção (Green, cap. 35, p. 1365). Por isso o membro é construído do ombro para os dedos enquanto a AER funciona, e para no nível em que ela falha. O resultado clínico é a deficiência transversal: tudo o que é proximal normal, tudo o que é distal ausente (p. 1365).

Uma armadilha de tradução. Na tabela traduzida automaticamente, a linha da via Wingless aparece como "Caminho desejado". É a via Wnt, do eixo dorsoventral.

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 15 do SIMÃO 2026, que perguntou o eixo e a anomalia ligados à crista ectodérmica apical. Os distratores são as outras duas linhas da Tabela 35.2.