Na classificação de Patterson, modificada para síndrome de anéis de constrição, quando temos fusão distal apenas das pontas dos dedos, classificamos como:
- II.
- IIIA.
- IIIB.
- IIIC.
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Conceito-chave
A síndrome dos anéis de constrição (bandas amnióticas, Streeter) produz anéis nos membros com graus variáveis de comprometimento distal. A classificação de Patterson, com a modificação para a acrossindactilia, organiza o espectro.
Classificação de Patterson (modificada)
| Tipo | Descrição |
|---|---|
| I | Anel de constrição simples |
| II | Anel com deformidade distal: atrofia ou linfedema |
| IIIA | Acrossindactilia: fusão apenas das pontas dos dedos |
| IIIB | Fusão das pontas e da pele em parte da extensão dos dedos (com fendas ou seios entre eles) |
| IIIC | Fusão das pontas, da pele e dos ossos (fusão óssea distal) |
| IV | Amputação intrauterina |
Na acrossindactilia, os dedos estão unidos nas extremidades, mas há fendas (seios) proximais entre eles, porque a separação embrionária já tinha ocorrido antes da lesão pelas bandas. Esse detalhe a diferencia da sindactilia verdadeira.
Características da síndrome
- esporádica, sem herança;
- dedos centrais mais acometidos;
- a parte proximal ao anel é normal;
- pode haver associações como pé torto, fenda labial.
Tratamento
- anéis profundos com linfedema ou comprometimento vascular: liberação precoce (às vezes urgente no recém-nascido);
- anéis: excisão com zetaplastias (classicamente metade da circunferência por vez, embora a liberação circunferencial em um tempo seja feita por muitos);
- acrossindactilia: separação precoce das pontas (para crescimento independente e evitar desvios), depois aprofundamento das comissuras.
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