Questão de Outras malformações congênitas (PUC-SP 2021)

Conceito-chave

A artrogripose múltipla congênita (amioplasia, a forma clássica) é uma condição de contraturas articulares congênitas não progressivas, com músculos substituídos por tecido fibroso e gordura. O membro superior típico: ombros em adução e rotação interna, cotovelos em extensão, antebraços em pronação, punhos em flexão e desvio ulnar, polegar aduzido na palma, dedos rígidos.

Objetivos do tratamento

A meta é função para as atividades diárias, especialmente alimentação (levar a mão à boca, que exige flexão do cotovelo) e higiene perineal (que exige extensão do cotovelo e, em geral, pronação do antebraço para alcançar atrás). Muitas vezes se programa um membro para cada função.

Procedimentos

• cotovelo: liberação da cápsula posterior e alongamento do tríceps para ganhar flexão passiva; transferências para flexão ativa (tríceps anterior, grande dorsal, peitoral maior, grácil livre);
• punho: carpectomia dorsal em cunha e transferência do extensor ulnar do carpo, ou artrodese em posição funcional;
• antebraço: osteotomia de rotação (neutralização) quando a pronação fixa extrema atrapalha o uso;
• polegar: liberação do primeiro espaço, zetaplastia, transferências.

Por que a neutralização é contraindicada nesse caso

A osteotomia de neutralização tira o antebraço da pronação extrema e o coloca em posição mais neutra. Se a pessoa depende da pronação para a higiene perineal (a mão precisa chegar ao períneo com o dorso voltado para o corpo), rodar o antebraço vai tirar essa função. Por isso, antes de qualquer cirurgia, observa-se como a criança realiza cada atividade e quais adaptações já usa.