Questão de Outras malformações congênitas (PUC-SP 2020)

Conceito-chave

A deformidade de Madelung é um distúrbio de crescimento da porção volar e ulnar da fise distal do rádio, que faz o rádio se curvar em direção volar e ulnar, com a ulna proeminente no dorso.

Epidemiologia

• meninas (cerca de 4 para 1);
• bilateral na maioria (pode ser assimétrica);
• manifesta-se na adolescência, no estirão de crescimento (geralmente entre 8 e 14 anos), não ao nascimento nem na primeira infância;
• associada à discondrosteose de Léri-Weill (gene SHOX), à síndrome de Turner, e a formas pós-traumáticas ou pós-infecciosas (que costumam ser unilaterais e são chamadas "Madelung-like").

Anatomia patológica

• ligamento de Vickers: banda espessa do semilunar à metáfise volar ulnar do rádio, que atua como uma amarra;
• carpo em forma de V (cunha), com o semilunar afundado entre rádio e ulna;
• aumento da inclinação radial e volar; ulna longa e subluxada dorsalmente.

Quadro e tratamento

• deformidade visível ("baioneta"), dor com atividades, limitação da supinação e da extensão; muitos têm boa função;
• crescimento restante: liberação do ligamento de Vickers com fisiólise volar e ulnar (Vickers), para permitir remodelamento;
• maturidade esquelética com dor ou deformidade: osteotomias do rádio (em cúpula, em cunha de abertura dorsal) e procedimentos na ulna (encurtamento, Sauvé-Kapandji).