Questão de Deficiências longitudinais e mão torta (UFG 2020)

Conceito-chave

Como as malformações congênitas do membro superior são organizadas. A classificação clássica de Swanson, adotada pela IFSSH por décadas, agrupava as anomalias pelo mecanismo: falha de formação, falha de diferenciação, duplicação, supercrescimento, hipoplasia, bandas de constrição e anomalias generalizadas. A classificação OMT, mais recente, agrupa pela biologia do desenvolvimento, conforme o eixo afetado. Em ambas, a deficiência radial é uma falha na formação do lado radial (pré-axial) do membro.

Pré-axial e pós-axial. No embrião, o broto do membro tem uma borda voltada para a cabeça (pré-axial), que se tornará o lado radial, e uma voltada para a cauda (pós-axial), o lado ulnar. Por isso, “pré-axial” significa radial, e “pós-axial”, ulnar.

As alternativas da questão.

Anomalia	Mecanismo
Mão torta radial (deficiência longitudinal radial)	Falha de formação longitudinal pré-axial
Focomelia	Falha de formação intercalar: segmento intermediário ausente
Síndrome de Apert	Falha de diferenciação: sindactilia complexa com craniossinostose
Duplicação do polegar	Duplicação pré-axial

A mão torta radial. O rádio está hipoplásico ou ausente, a mão desvia para o lado radial, o antebraço é curto e encurvado, e o polegar costuma ser hipoplásico ou ausente. A classificação de Bayne e Klug vai do tipo I (rádio distal curto) ao tipo IV (ausência total do rádio), com tipos adicionais para deficiências do carpo e do polegar. É frequentemente associada a síndromes que precisam ser investigadas:

• VACTERL: anomalias vertebrais, anais, cardíacas, traqueoesofágicas, renais e do membro.
• Holt-Oram: cardiopatia, geralmente defeito do septo.
• Trombocitopenia com ausência do rádio (TAR): o polegar está presente.
• Anemia de Fanconi: falência medular que aparece na infância; exige teste de quebras cromossômicas.

Tratamento. Alongamentos e órteses desde o nascimento. Cirurgia para alinhar o punho sobre a ulna (centralização ou radialização), frequentemente após distração dos tecidos moles, e policização do indicador se o polegar for ausente ou muito hipoplásico. O cotovelo precisa ter flexão suficiente para levar a mão à boca antes de se corrigir o punho.