Questão de Outras malformações congênitas (UFG 2020)

Conceito-chave

O que é a deformidade de Madelung? É uma alteração de crescimento do rádio distal, descrita por Otto Madelung em 1878, causada por um distúrbio na porção palmar e ulnar da fise distal do rádio. Essa parte da fise cresce menos ou se fecha precocemente, enquanto o restante continua crescendo. O resultado é um rádio que se curva para palmar e para ulnar, com a superfície articular inclinada nessas direções.

O ligamento de Vickers. Em muitos casos, há um ligamento anômalo e espesso, descrito por Vickers, que liga o semilunar à metáfise palmar e ulnar do rádio, atravessando a área da fise. Ele age como uma amarra, prendendo essa região do crescimento e puxando o semilunar para dentro do defeito.

Como a deformidade aparece.

Componente	Achado
Rádio	Curvado, com aumento da inclinação ulnar e palmar da superfície articular
Carpo	Desce em forma de cunha para o espaço entre rádio e ulna, com o semilunar no ápice
Ulna	Relativamente longa e proeminente no dorso do punho
Clínica	Punho com aspecto de baioneta, dor, limitação de extensão e supinação

É mais comum em meninas e aparece no fim da infância ou na adolescência, durante o estirão de crescimento, frequentemente bilateral. Pode ser isolada ou parte da discondrosteose de Léri-Weill, associada a mutações do gene SHOX e baixa estatura mesomélica. Também pode ser secundária a trauma ou infecção da fise.

Tratamento. Muitos casos são pouco sintomáticos e só se observa. Em crianças com crescimento remanescente e deformidade progressiva, faz-se a fisiólise com ressecção do ligamento de Vickers e da área anormal da fise, interpondo gordura, para permitir crescimento mais equilibrado. Em adultos ou deformidades estabelecidas, osteotomias do rádio (em cúpula, por exemplo) e procedimentos na ulna, como encurtamento.