Questão de Outras malformações congênitas (UFG 2019)

Conceito-chave

Como o membro superior se forma. O membro superior começa como um broto na parede lateral do embrião, por volta do 26º ao 28º dia (cerca de 4 semanas). A partir daí, cresce e se diferencia muito rapidamente, e quase toda a sua forma está definida até o fim da 8ª semana. Por isso, praticamente todas as malformações congênitas da mão se originam nesse curto intervalo, frequentemente antes de a mãe saber que está grávida.

Linha do tempo aproximada.

Período	Evento
4 semanas	Surge o broto do membro superior
5 semanas	Forma-se a placa da mão, uma estrutura em forma de remo
6 semanas	Regiões do cotovelo e do punho tornam-se identificáveis; surgem os raios digitais
7 semanas	Começa a separação dos dedos por morte celular programada
8 semanas	Dedos separados; membro com forma praticamente definitiva

Os três eixos e os centros que os controlam.

• Proximal para distal: a crista ectodérmica apical, no ápice do broto, produz fatores de crescimento de fibroblastos (FGF). Sua remoção em experimentos causa membros truncados, e falhas nela estão ligadas às deficiências transversas.
• Radial para ulnar (anteroposterior): a zona de atividade polarizante, na borda ulnar do broto, produz o Sonic hedgehog (SHH). Excesso de sinal causa duplicações, como polidactilia em espelho.
• Dorsal para palmar: o ectoderma dorsal produz Wnt7a, que determina as estruturas dorsais. Sua falta pode gerar dedos com polpas nos dois lados.

Essa compreensão embasa a classificação OMT (Oberg, Manske e Tonkin), adotada pela IFSSH, que agrupa as anomalias conforme o eixo e o momento do desenvolvimento afetados.

Separação dos dedos. Os raios digitais aparecem por volta da 6ª semana, e o tecido entre eles regride por apoptose a partir da 7ª. Falhas nesse processo produzem sindactilia, a malformação congênita da mão mais frequente junto com a polidactilia.