Questão de Outras malformações congênitas (INTO 2026)

Conceito-chave

A pseudartrose congênita dos ossos longos tem forte associação com a neurofibromatose tipo 1. A tíbia é a mais acometida de longe; a ulna, o rádio e a clavícula (esta última sem associação com NF1) vêm depois.

Pseudartrose congênita da ulna e do rádio (antebraço):

• cerca de metade ou mais dos casos se associam à NF1;
• costuma começar como uma lesão displásica ou fratura que não consolida, com afilamento progressivo dos cotos;
• leva a encurtamento da ulna, curvatura do rádio e luxação da cabeça do rádio;
• os tratamentos convencionais (enxerto não vascularizado e fixação) falham com frequência;
• fíbula vascularizada é o tratamento com melhores resultados; outra opção é a criação de um antebraço de osso único.

A clavícula tem pseudartrose congênita típica do lado direito, sem relação com NF1, explicada pela pressão da artéria subclávia, mais alta à direita.