Qual tumor benigno de origem no tecido nervoso está associado à doença de Von Recklinhausen?
- Neuroma.
- Neurofibroma.
- Neurilenoma.
- Ganglioneuroma.
- Schwanoma.
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Conceito-chave
A neurofibromatose tipo 1 (doença de Von Recklinghausen) tem como tumor característico o neurofibroma. É doença autossômica dominante, por mutação no gene NF1 (neurofibromina, cromossomo 17).
Critérios diagnósticos (dois ou mais):
- 6 ou mais manchas café com leite (maiores que 5 mm antes da puberdade, maiores que 15 mm depois);
- 2 ou mais neurofibromas ou 1 neurofibroma plexiforme;
- efélides axilares ou inguinais;
- glioma óptico;
- 2 ou mais nódulos de Lisch na íris;
- lesão óssea característica (displasia do esfenoide, pseudartrose congênita da tíbia);
- parente de primeiro grau com NF1.
Neurofibroma x schwannoma (neurilemoma):
| Neurofibroma | Schwannoma | |
|---|---|---|
| Relação com o nervo | Cresce entremeado às fibras | Excêntrico, encapsulado, desloca as fibras |
| Ressecção | Difícil sem sacrificar o fascículo | Enucleação preservando o nervo |
| Associação | NF1 | NF2 e schwannomatose |
| Malignização | Possível, sobretudo no plexiforme (tumor maligno da bainha do nervo periférico) | Rara |
O schwannoma é o tumor de nervo periférico mais comum na mão e membro superior em geral; o neurofibroma é o que se associa à NF1.
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