Questão de Deficiências longitudinais e mão torta (TARO 2007)

Conceito-chave

Mão torta radial e a classificação de Bayne e Klug. A mão torta radial é a deficiência longitudinal do raio pré-axial do membro superior: rádio hipoplásico ou ausente, desvio radial do punho e da mão, polegar hipoplásico ou ausente e, muitas vezes, cotovelo rígido. É frequentemente bilateral e pode fazer parte de síndromes que obrigam a investigar outros sistemas.

Síndromes associadas.

• TAR (trombocitopenia com ausência do rádio; o polegar está presente).
• Holt-Oram (cardiopatia, sobretudo comunicação interatrial).
• VACTERL (vertebral, anal, cardíaca, traqueoesofágica, renal, membros).
• Anemia de Fanconi (falência medular, que pode surgir anos depois; triagem com teste de quebra cromossômica).

Classificação de Bayne e Klug.

Tipo	Rádio
I	Rádio distal curto (fise distal deficiente), desvio leve
II	Rádio hipoplásico em miniatura (fises proximal e distal deficientes)
III	Ausência parcial (geralmente do terço distal ou médio)
IV	Ausência completa, a forma mais comum

A classificação foi depois ampliada por James e colaboradores (tipos N e 0, com rádio normal e alterações só do carpo e do polegar).

Tratamento. Alongamento passivo e órteses desde o nascimento. Nos tipos mais graves, centralização ou radialização do carpo sobre a ulna (com ou sem distração prévia com fixador), transferências tendíneas para equilibrar o punho e policização do indicador se o polegar for ausente ou instável. Contraindicações relativas: cotovelo rígido em extensão (a mão desviada é necessária para alcançar a boca) e adultos bem adaptados.