Questão de Outras malformações congênitas (Einstein 2026)

Conceito-chave

A mão na síndrome de Apert combina sindactilia e alterações ósseas. Não basta contar os dedos unidos. Importam a participação do polegar, a abertura do primeiro espaço, a fusão de falanges e a organização dos metacarpos, porque essas estruturas determinam se haverá pinça e como separá-las.

A classificação de Upton organiza padrões progressivamente mais complexos:

Tipo	Organização geral
I	Polegar relativamente separado; união predominante dos dedos centrais
II	Maior participação do primeiro espaço, com polegar unido ao bloco
III	Sindactilia complexa envolvendo todos os raios, com primeiro espaço fechado e possíveis sinostoses metacarpais

O enunciado descreve sindactilia complexa completa do primeiro espaço e possível sinostose do quarto com o quinto metacarpo. Esses achados correspondem ao tipo III, a forma mais complexa do esquema. “Complexa” significa que há componente ósseo, além da união cutânea; “completa” indica extensão até a ponta dos dedos envolvidos.

O primeiro espaço é funcionalmente decisivo: sem sua abertura, o polegar não se afasta do indicador para envolver objetos e opor-se aos dedos. Por isso, a reconstrução visa uma mão capaz de segurar e pinçar, não somente cinco dedos visualmente separados.

A separação também precisa respeitar vascularização e quantidade de pele. Liberar lados adjacentes do mesmo dedo indiscriminadamente pode comprometer perfusão. Sinostoses e anatomia neurovascular anômala exigem planejamento em etapas. O tipo classifica a dificuldade; não substitui a análise individual das radiografias e de cada espaço.