Questão de Outras malformações congênitas (Ortopedia)

Conceito-chave

As deficiências longitudinais do antebraço são malformações em que um dos ossos falta total ou parcialmente. Elas se associam a outras alterações, mas de tipos diferentes conforme o lado:

deficiência radial (mão torta radial): associa-se a doenças sistêmicas, de outros órgãos: VACTERL (alterações de vértebras, ânus, coração, traqueia, esôfago, rins), síndrome de Holt-Oram (com cardiopatia), síndrome TAR (plaquetas baixas) e anemia de Fanconi. Por isso, a criança precisa de avaliação do coração, do sangue e dos rins;

deficiência ulnar (mão torta ulnar): associa-se a alterações do próprio esqueleto (musculoesqueléticas), e não de órgãos internos:

deficiência fibular (falta parcial ou total da fíbula, na perna);

deficiência do fêmur proximal;

focomelia (mão ligada diretamente ao tronco ou a um segmento muito curto);

escoliose congênita;

sindactilia e falta dos dedos do lado ulnar.

Uma forma de lembrar: o lado radial "puxa" doenças sistêmicas; o lado ulnar "puxa" alterações do esqueleto. Na deficiência ulnar, é preciso examinar todo o esqueleto.

Outros dados: a deficiência ulnar é menos frequente que a radial, e a função depende muito do cotovelo e dos dedos presentes.

Na prova: a mão torta ulnar se associa a deficiência fibular, focomelia e escoliose congênita.