Em uma reunião clínica foi apresentado um caso de um paciente portador da síndrome de Klippel-Feil. Sabendo-se que é uma doença da coluna cervical, quais das seguintes descrições radiográficas a caracterizam melhor?
- fusão das vértebras C2 e C3 (raio-x em perfil da coluna cervical).
- presença de sinais de instabilidade (raio-x em perfil dinâmico da coluna cervical).
- distância atlanto-axial aumentada (raio-x em perfil da coluna cervical).
- lesão cística no corpo vertebral (raio-x em perfil da coluna cervical).
- osteófitos (raio-x em perfil da coluna cervical)
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Conceito-chave
A síndrome de Klippel-Feil. É a fusão congênita de duas ou mais vértebras cervicais, por falha de segmentação durante a formação embrionária. Foi descrita em 1912 por Klippel e Feil, com a tríade clássica:
- Pescoço curto.
- Linha de implantação dos cabelos baixa na nuca.
- Limitação da mobilidade cervical.
Menos da metade dos pacientes tem a tríade completa, e muitos são diagnosticados por acaso numa radiografia.
Na radiografia. A fusão é vista principalmente no perfil: corpos vertebrais unidos, discos ausentes ou rudimentares, às vezes com a vértebra fundida de altura menor e forma de cintura (wasp waist). A fusão mais comum é a de C2-C3, seguida de C5-C6. A classificação de Samartzis divide em fusão de um nível, múltiplos níveis não contíguos e múltiplos contíguos.
Por que importa. Os segmentos acima e abaixo da fusão sofrem mais carga e podem desenvolver instabilidade e degeneração precoce, com risco de mielopatia e lesão medular após traumas pequenos. A instabilidade é uma complicação, e não a característica que define a síndrome.
Anomalias associadas, que precisam ser investigadas.
| Sistema | Anomalia |
|---|---|
| Coluna | Escoliose congênita, malformação de Chiari |
| Ombro | Deformidade de Sprengel (escápula alta) |
| Rins | Agenesia renal, outras malformações |
| Coração | Defeitos septais |
| Audição | Surdez |
| Movimentos | Sincinesia (movimentos em espelho) |
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