Questão de Escoliose idiopática (TARO 2010)

Conceito-chave

A neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética que, entre manchas café com leite, neurofibromas e nódulos de Lisch na íris, mexe também com o osso. A escoliose é a manifestação esquelética mais comum, e aparece de duas formas que precisam ser diferenciadas, porque o comportamento é completamente diferente.

A forma não distrófica se parece com a escoliose idiopática do adolescente: curva longa, de raio amplo, e é tratada de maneira semelhante.

A forma distrófica é a que cai em prova. A curva é curta, de raio curto, envolvendo poucos segmentos (em geral 4 a 6 vértebras), muito angulada, quase sempre torácica e com tendência a ser alta, e frequentemente acompanhada de cifose. Nas radiografias aparecem os sinais de distrofia óssea: costelas finas como lápis (o chamado penciling), corpos vertebrais escavados nas bordas (scalloping), forames alargados, vértebras em cunha e com muita rotação. Essas alterações vêm, em boa parte, de ectasia da dura-máter e de neurofibromas encostados no osso.

O que torna a distrófica temível é a progressão rápida e agressiva, inclusive depois de uma artrodese que parecia bem-sucedida. Por isso a conduta é mais precoce e geralmente cirúrgica, com artrodese anterior e posterior em muitos casos. A ressonância antes da operação é obrigatória: neurofibromas dentro do canal e ectasia dural mudam o planejamento e o risco de lesão neurológica.

Uma curva distrófica pode ainda começar como não distrófica e ir ganhando os sinais de distrofia com o tempo, o que se chama de modulação.