Questão de Escoliose idiopática (TEOT 2023)

Conceito-chave

A neurofibromatose tipo 1 e a coluna. A neurofibromatose tipo 1 é uma doença genética que causa manchas café com leite na pele, tumores benignos dos nervos (neurofibromas) e alterações ósseas. A escoliose é a manifestação esquelética mais frequente.

Os dois tipos de escoliose. A não distrófica se parece com a escoliose idiopática do adolescente: curva de raio longo, em vários níveis, sem alteração das vértebras, com tratamento semelhante. A distrófica é a forma típica e agressiva da doença: as vértebras e as costelas são malformadas pela própria neurofibromatose.

O que caracteriza a distrófica. Ela se localiza tipicamente na coluna torácica e forma uma curva de raio curto: poucas vértebras (em geral quatro a seis), com angulação forte, muitas vezes associada a cifose. As vértebras mostram a parede de trás escavada (escalopamento), os pedículos são finos, os forames estão alargados, as costelas ficam finas e retorcidas (costelas em lápis) e o saco dural pode estar dilatado (ectasia dural).

Comportamento e tratamento. A curva distrófica progride rápido, não responde ao colete e exige artrodese precoce, muitas vezes por via anterior e posterior, com risco elevado de pseudartrose (falha da fusão). Antes da cirurgia faz-se ressonância, porque neurofibromas dentro do canal e a ectasia dural mudam o planejamento, e costelas deformadas podem até entrar no canal. Curvas não distróficas podem se transformar em distróficas com o tempo (modulação), sobretudo em crianças pequenas.

Na prova: escoliose distrófica da NF1 é torácica, curta e angulada.