No sarcoma de EWING, as metástases são mais frequentes no
- rim e no intestino.
- fígado e no pâncreas.
- pulmão e no osso.
- cérebro e no sistema linfático.
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Conceito-chave
O sarcoma de Ewing. É um tumor maligno de pequenas células redondas e azuis, o segundo tumor ósseo maligno mais comum na infância e adolescência (depois do osteossarcoma), entre 5 e 25 anos. É definido pela translocação t(11;22), que funde os genes EWSR1 e FLI1, e expressa CD99 na imuno-histoquímica.
Onde aparece. Diáfise ou metadiáfise de ossos longos (fêmur, tíbia, úmero) e ossos chatos (pelve, costelas, escápula). A radiografia mostra lesão permeativa com reação periosteal em casca de cebola ou em raios de sol, frequentemente com grande massa de partes moles. Pode simular osteomielite, com febre, leucocitose e VHS elevado.
Como se dissemina. A disseminação é hematogênica.
- Pulmão: o local mais frequente de metástase.
- Osso e medula óssea: o segundo local.
- Cerca de um quarto dos pacientes já tem metástases detectáveis ao diagnóstico.
Estadiamento. Tomografia do tórax, cintilografia óssea ou PET-CT de corpo inteiro e biópsia da medula óssea (ou PET), além da ressonância do tumor primário.
O prognóstico depende das metástases.
| Situação | Sobrevida aproximada |
|---|---|
| Doença localizada | Cerca de 70% |
| Metástase pulmonar isolada | Intermediária (cerca de 30 a 40%), com irradiação pulmonar |
| Metástase óssea ou medular | Ruim (menos de 20 a 30%) |
Tratamento. Quimioterapia de indução, controle local (cirurgia com margens amplas e/ou radioterapia, pois o Ewing é radiossensível) e quimioterapia de consolidação. Outros fatores de mau prognóstico: localização na pelve, tumor grande, idade acima de 15 anos e má resposta à quimioterapia (necrose menor que 90%).
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