O sarcoma de EWING tem pior prognóstico em pacientes do sexo:
- feminino e em pacientes mais jovens (menores de 12 a 15 anos).
- feminino e em pacientes mais velhos (maiores de 12 a 15 anos).
- masculino e em pacientes mais jovens (menores de 12 a 15 anos).
- masculino e em pacientes mais velhos (maiores de 12 a 15 anos).
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Conceito-chave
O sarcoma de Ewing. É um tumor maligno de pequenas células redondas, com a translocação t(11;22) (fusão EWSR1-FLI1) e expressão de CD99. Acomete crianças e adolescentes, sobretudo entre 10 e 20 anos, mais os meninos. Localiza-se na diáfise dos ossos longos e nos ossos chatos (pelve, costelas, escápula). Na radiografia, mostra destruição permeativa e reação periosteal em casca de cebola, com grande massa de partes moles.
Por que ele parece uma infecção. O Ewing pode vir com febre, anemia, VHS e leucócitos elevados e dor local, imitando uma osteomielite. Esses sinais sistêmicos refletem uma doença mais extensa e mais ativa.
Os fatores de mau prognóstico.
| Fator | Comentário |
|---|---|
| Metástase ao diagnóstico | O mais importante; a óssea e a medular são piores que a pulmonar isolada |
| Localização central | Pelve, coluna e sacro: pior que as extremidades |
| Tumor grande | Volume acima de cerca de 100 a 200 mL ou mais de 8 cm |
| Sintomas sistêmicos | Febre, anemia, perda de peso |
| LDH elevada | Marcador de carga tumoral |
| Idade maior | Adolescentes mais velhos e adultos (acima de 15 a 18 anos) vão pior |
| Má resposta à quimioterapia | Pouca necrose na peça após a quimioterapia neoadjuvante |
O que não é fator de mau prognóstico.
- A apresentação antes dos 10 anos: as crianças mais novas têm prognóstico melhor.
- O grau histológico: todo Ewing é, por definição, um tumor de alto grau, e por isso o grau não diferencia os casos.
- O sexo feminino: não piora o prognóstico.
O tratamento. Quimioterapia multiagente neoadjuvante, controle local com cirurgia e/ou radioterapia (o Ewing é radiossensível) e quimioterapia adjuvante. A sobrevida na doença localizada chega a cerca de 70%; na metastática, é bem menor.
O sexo e a idade. Em várias séries, o sexo masculino e a idade maior (adolescentes acima de cerca de 12 a 15 anos e adultos) se associam a pior evolução. Os pacientes mais velhos têm mais frequentemente tumores pélvicos e grandes, toleram menos a quimioterapia intensiva e respondem pior a ela.
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