Questão de Tumor de células gigantes (SBOT-SP)

Conceito-chave

O tumor de células gigantes (TCG). É um tumor ósseo benigno, mas localmente agressivo, formado por células estromais neoplásicas (com mutação no gene H3F3A) e por muitas células gigantes multinucleadas semelhantes a osteoclastos. As células estromais produzem o RANKL, que recruta e ativa as células gigantes, e são elas que destroem o osso.

O perfil típico.

• Adultos jovens, de 20 a 40 anos, com o esqueleto maduro (fises fechadas).
• Discreto predomínio feminino.
• Localização epifisária e metafisária, chegando até o osso subcondral, quase encostando na articulação.
• Locais mais comuns: fêmur distal, tíbia proximal, rádio distal e sacro.
• Radiografia: lesão lítica, excêntrica, sem esclerose na borda, que pode romper a cortical.

A classificação radiográfica de Campanacci.

• Grau I: lesão bem delimitada, cortical íntegra (latente).
• Grau II: limites nítidos, cortical afinada e expandida (ativa).
• Grau III: limites mal definidos, rompe a cortical e invade as partes moles (agressiva).

O comportamento biológico.

• Recidiva local: o maior problema. Após curetagem simples, chega a 30 a 50%; com adjuvantes, cai para cerca de 10 a 20%.
• Metástase pulmonar: rara, em cerca de 2 a 3% dos casos. São os chamados "implantes pulmonares benignos": a histologia é a mesma do tumor primário, benigna. Costumam surgir após recidivas locais, e muitas têm evolução lenta, às vezes regredindo. Por isso, faz-se tomografia de tórax no estadiamento e no seguimento.
• Transformação maligna: rara, geralmente após radioterapia.

O tratamento.

• Curetagem intralesional ampliada: abrir uma janela grande, curetar, usar a fresa de alta rotação e adjuvantes (fenol, nitrogênio líquido, eletrocautério, cimento ósseo).
• Preenchimento com cimento (que ainda ajuda a ver recidivas, pelo halo de reabsorção) ou enxerto.
• Ressecção em bloco nos casos muito destrutivos ou em ossos dispensáveis (fíbula proximal, ulna distal).
• Denosumabe (anticorpo anti-RANKL): para tumores irressecáveis (sacro, coluna), para reduzir o tumor antes da cirurgia e nas metástases.

A epidemiologia em números.

• Cerca de 5% dos tumores ósseos primários e cerca de 15 a 20% dos tumores ósseos benignos.
• Leve predomínio feminino (diferente da maioria dos tumores ósseos, que predominam nos homens).
• Idade: tipicamente entre 20 e 40 anos, com o esqueleto maduro. É raro antes do fechamento das fises e depois dos 50 anos.
• Local: o fêmur distal é o mais comum, seguido da tíbia proximal e do rádio distal (o terceiro local).