A displasia osteofibrosa (doença de CAMPANACCI) é diagnóstico diferencial de
- adamantinoma.
- osteossarcoma.
- sarcoma de EWING.
- tumor de células gigantes.
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Conceito-chave
Mesmo endereço, mesma imagem. A displasia osteofibrosa, de Campanacci, e o adamantinoma ocupam a cortical anterior da diáfise da tíbia e produzem a mesma imagem: lesão lítica multiloculada, intracortical, em bolhas de sabão, com esclerose e arqueamento anterior. A diferença está na histologia: a displasia osteofibrosa, benigna, tem trabéculas com revestimento de osteoblastos (rimming), e o adamantinoma, maligno de baixo grau, tem ninhos epiteliais em estroma fibroso, positivos para citoqueratina. Existe ainda a forma intermediária, a displasia osteofibrosa tipo adamantinoma.
Duas consequências. A biópsia precisa ser representativa, porque os ninhos epiteliais podem ser escassos, e as condutas divergem: na displasia osteofibrosa, observação ou curetagem, já que tende a estabilizar após a puberdade; no adamantinoma, ressecção ampla, porque recidiva se tratado como benigno e pode dar metástase pulmonar tardia. A idade ajuda: displasia na primeira década, adamantinoma em adultos jovens.
Na prova: o diferencial da displasia osteofibrosa é o adamantinoma.
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