Questão de Histiocitose de células de Langerhans (TARO 2022)

Conceito-chave

O espectro da histiocitose de células de Langerhans se separa pelo número de focos e pelo envolvimento sistêmico. O granuloma eosinofílico é a forma localizada, restrita ao osso, com lesão única ou poucas, em crianças e adolescentes; é a mais comum e a mais benigna, e na coluna produz a vértebra plana de Calvé. A Hand-Schüller-Christian é a forma crônica multifocal, tipicamente entre 2 e 5 anos, com lesões ósseas múltiplas, exoftalmia e diabetes insipidus. A Letterer-Siwe é a forma aguda disseminada do lactente, abaixo de 2 anos, com febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, pancitopenia por infiltração medular e lesões cutâneas eczematosas; é a mais grave e a que mais mata.

Birbeck não é doença. Os grânulos de Birbeck são estruturas citoplasmáticas em raquete de tênis, vistas à microscopia eletrônica, que marcam a célula de Langerhans; hoje a confirmação é por imuno-histoquímica, com CD1a, S100 e langerina (CD207).

Na prova: a forma sistêmica grave e muitas vezes fatal do lactente é a Letterer-Siwe; Calvé é vértebra plana, e Birbeck é grânulo.