Questão de Cordoma (TARO 2021)

Conceito-chave

O cordoma. É um tumor maligno raro que se origina de restos da notocorda (a estrutura embrionária que dá origem ao núcleo pulposo dos discos). Por isso, ocorre na linha média do esqueleto axial, nas duas pontas da coluna:

• sacro e cóccix: cerca de 50% (o local mais comum);
• base do crânio (clivo, região esfeno-occipital): cerca de 30 a 35%;
• coluna móvel (cervical, mais que torácica e lombar): o restante.

O perfil. Adultos de 40 a 70 anos, mais homens. É o tumor maligno primário mais comum do sacro. Histologicamente, tem as células fisalíforas (com vacúolos, "bolhosas") numa matriz mixoide, e expressa a braquiúria (marcador específico), a citoqueratina e a proteína S-100.

O quadro clínico do cordoma sacrococcígeo.

• O sintoma inicial mais frequente é a dor lombar baixa ou sacral, insidiosa, de evolução lenta (meses a anos), muitas vezes atribuída a causas banais (lombalgia mecânica, coccigodinia).
• O tumor cresce para dentro da pelve (anterior ao sacro), onde há espaço, e pode ficar muito grande antes do diagnóstico.
• Massa palpável no toque retal (pré-sacral), firme e fixa ao sacro.
• Sintomas tardios: alterações intestinais (constipação) e urinárias (retenção, incontinência), alteração sexual e déficits das raízes sacrais. A ciatalgia é menos frequente.

Por que o toque retal é fundamental. Num adulto com dor sacral persistente, o toque retal pode detectar a massa pré-sacral e evitar meses de atraso.

A imagem. Lesão lítica e destrutiva no sacro, na linha média, com grande massa de partes moles e calcificações. A ressonância mostra sinal muito alto em T2 (matriz mixoide) e o tamanho real do tumor.

O tratamento.

• Ressecção em bloco com margens amplas: o tratamento de escolha, porque o cordoma é resistente à quimioterapia e relativamente resistente à radioterapia convencional. Muitas vezes exige sacrificar raízes sacrais, com perda de função intestinal, vesical e sexual, conforme o nível.
• Radioterapia de alta dose (prótons, íons de carbono) como adjuvante ou nos casos irressecáveis.
• A biópsia deve ser feita por via posterior, nunca transretal (contaminaria o reto e a pelve).
• A recidiva local é o grande problema; metástases ocorrem tardiamente (pulmão, osso).