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Questão de Artrogripose e doenças neuromusculares (ENARE Cirurgia da Mão 2023)

Ortopedia pediátricaArtrogripose e doenças neuromuscularesENARE Cirurgia da Mão 2023

Assinale a alternativa que apresenta, segundo a Classificação de Goldberg para Artrogripose, um tipo de Síndrome de Sinostoses.

  1. Amioplasia.
  2. Aracnodactilia.
  3. Síndrome de Freeman-Sheldon.
  4. Síndrome de Nievergelt-Pearlman.
  5. Síndrome de Möebius.
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Gabarito: D · Síndrome de Nievergelt-Pearlman.

Conceito-chave

A artrogripose não é um diagnóstico único, e sim um sinal: múltiplas contraturas congênitas, com causas muito variadas. GOLDBERG, autor do livro The Dysmorphic Child, ajudou a organizar esse grupo para o ortopedista (citado no Tachdjian, cap. 8, referência 71), separando quadros como a amioplasia, as artrogriposes distais e as síndromes com sinostoses.

Para resolver a questão, basta procurar o nome que combina com "sinostose". NIEVERGELT é o nome ligado a uma displasia mesomélica, com sinostoses em membros, e PEARLMAN a um quadro com sinostoses do carpo e do tarso. A OMT, classificação citada pelo Tachdjian, inclui a síndrome de "sinostoses múltiplas" entre as síndromes do membro superior (cap. 12, p. 336, Box 12.3).

As demais alternativas vão por outros caminhos: a amioplasia é a forma clássica, sem sinostose; a aracnodactilia fala de dedos longos; FREEMAN-SHELDON tem um rosto típico (Tachdjian, cap. 12, Fig. 12.9), e MÖBIUS é uma sequência com paralisia de nervos cranianos.

Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.

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