Em mucopolissacaridose, o tipo que evolui com complicação cardiológica fatal antes de 10 anos de idade é a síndrome de:
- SCHEIE.
- HURLER.
- HUNTER.
- MORQUIO.
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Conceito-chave
O coração nas mucopolissacaridoses. O acúmulo de glicosaminoglicanos atinge valvas, miocárdio e coronárias. A síndrome de Hurler, MPS I-H, é a forma mais grave do espectro: começa no primeiro ano, com fácies infiltrada, hepatoesplenomegalia, opacificação de córnea, atraso mental progressivo, giba toracolombar, mão em garra e rigidez articular, e, sem tratamento, leva à morte por insuficiência cardiorrespiratória antes dos 10 anos. O transplante de células-tronco precoce e a reposição enzimática mudaram essa história natural.
O espectro da MPS I vai da forma grave de Hurler à intermediária de Hurler-Scheie e à atenuada de Scheie, com inteligência normal e sobrevida adulta. Entre as outras, Hunter, MPS II, é ligada ao X e sem opacificação de córnea, e Morquio, MPS IV, tem inteligência normal, frouxidão e instabilidade C1-C2.
Na prova: a MPS com morte cardíaca antes dos 10 anos é Hurler.
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