Questão de Sindactilia e polidactilia (OrtoQuestões Simulados, inspirada no SIMÃO 2021)

Conceito-chave

No embrião, a mão começa como uma pá. Os dedos aparecem porque o tecido entre eles morre de forma programada. Se essa morte não acontece, os dedos ficam unidos.

A apoptose interdigital. O mesênquima entre os raios digitais precisa sofrer apoptose e necrose para que os dedos se separem; a falha da apoptose interdigital resulta em sindactilia. As proteínas morfogenéticas ósseas (BMPs), conhecidas pelo papel na formação de cartilagem e osso, disparam as vias apoptóticas desse mesênquima e produzem dedos separados (Green, cap. 35, p. 1363).

Quando o sinal é bloqueado. Um antagonista de BMP impede a apoptose: os morcegos têm membros em teia porque o BMP é bloqueado na embriogênese do membro. Da mesma forma, a sinalização alterada dos fatores de crescimento de fibroblastos, como na síndrome de APERT (mutação do FGFR2), pode anular a apoptose mediada por BMP e produzir sindactilia. A APERT é autossômica dominante (Green, cap. 35, p. 1363, Fig. 35.2 e 35.3).

E os centros de sinalização? A crista ectodérmica apical comanda o eixo proximodistal; a zona de atividade polarizadora, o eixo radioulnar; e o Wnt, o dorsoventral (Green, cap. 35). Eles definem a forma do membro, mas a separação dos dedos depende da apoptose induzida pelo BMP.

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 9 do SIMÃO 2021, que perguntou com o que a sindactilia está relacionada.