Sara, 4 anos, faz acompanhamento no ambulatório de cirurgia plástica por apresentar uma malformação venosa, linfática e capilar de baixo fluxo em membro inferior direito. Teve seu diagnóstico confirmado através de uma ressonância magnética. Qual é o provável diagnóstico sindrômico de Sara?
- Síndrome de Cloves.
- Síndrome de Parkes-Weber.
- Síndrome de Maffucci.
- Síndrome de Klippel-Trenaunay.
- Síndrome de Osler Weber Rendu.
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Conceito-chave
As síndromes vasculares se separam com duas perguntas: qual o fluxo, e o que mais vem junto? Aqui, o enunciado dá tudo: malformação venosa, linfática e capilar, de baixo fluxo, em um membro inferior.
É o retrato da KLIPPEL-TRENAUNAY. A classificação da ISSVA a define como malformações capilares e venosas com crescimento excessivo do membro, com ou sem componente linfático (PMC10453504). O diagnóstico é principalmente clínico, e o exagero do membro costuma ser mais de partes moles do que de osso: numa série de 17 pacientes, houve aumento de comprimento em 80%, sem um verdadeiro crescimento ósseo (PubMed 29233587). O par que é preciso diferenciar é a PARKES WEBER, de alto fluxo, com fístulas arteriovenosas e pior prognóstico (PMC5944310).
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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