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Questão de Outras malformações congênitas (FMRP-USP 2026)

Mão e punhoOutras malformações congênitasFMRP-USP 2026

Na embriogênese do membro superior, a mão em espelho está relacionada a alteração de qual centro de sinalização?

  1. Zona de atividade polarizante.
  2. Wnt (wingless type).
  3. Lmx 1.
  4. Crista ectodérmica apical.
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Gabarito: A · Zona de atividade polarizante.

Conceito-chave

O membro superior se forma sob três eixos de sinalização. Cada eixo tem um centro e uma molécula, e cada falha dá uma deformidade característica.

EixoCentro sinalizadorMoléculaExemplo de falha
Proximal-distalCrista ectodérmica apical (AER)FGFAmputações transversas, focomelia, mão em fenda
Anteroposterior (radioulnar)Zona de atividade polarizante (ZPA)Sonic hedgehog (SHH)Mão em espelho (duplicação ulnar), polidactilia
DorsoventralEctoderma dorsalWnt7a e Lmx1b (dorsal); Engrailed-1 (ventral)Síndrome unha-patela (Lmx1b), palmas dorsais

Mão em espelho: duplicação do lado ulnar com ausência do polegar; o antebraço tem duas ulnas e nenhum rádio. Resulta de uma ZPA ectópica (ou expressão de SHH também no lado radial), que transforma o lado radial em uma imagem do ulnar.

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