Síndromes Genéticas Na doença de SPRENGEL, a classificação de CAVENDISH baseia-se na
- rotação da escápula.
- forma da escápula.
- altura da escápula.
- mobilidade da escápula.
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Conceito-chave
Durante a vida embrionária, a escápula se forma lá em cima, na altura do pescoço, e vai descendo até sua posição definitiva nas costas do tórax. Na deformidade de Sprengel, essa descida não se completa. A escápula fica alta, pequena, mais perto da coluna e rodada, com o ângulo inferior apontando para dentro. Em cerca de um terço dos casos existe ainda o osso omovertebral, uma ponte de osso, cartilagem ou tecido fibroso que prende o ângulo superior da escápula à coluna cervical e trava o movimento.
É a malformação congênita mais comum do ombro e raramente vem sozinha: associa-se com frequência à síndrome de Klippel-Feil (fusões de vértebras cervicais), escoliose, costelas anômalas, espinha bífida e anomalias renais, que merecem ser procuradas.
A classificação de Cavendish é puramente clínica e estética, e se baseia em quanto a escápula está alta e em quanto isso aparece. No grau I, a deformidade é muito leve, os ombros estão nivelados e ela fica invisível com a criança vestida. No grau II, os ombros ainda estão quase nivelados, mas se vê uma saliência na base do pescoço. No grau III, o ombro está de 2 a 5 cm mais alto, deformidade visível com facilidade. No grau IV, a escápula está tão alta que o ângulo superior fica perto do occipício.
Os graus I e II costumam ser só observados. Nos graus III e IV, a cirurgia (como a de Woodward, que reposiciona a origem do trapézio e dos romboides mais abaixo, ou a de Green) é feita de preferência entre os 3 e os 8 anos, com cuidado com o plexo braquial, que pode ser estirado ao descer a escápula.
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